Первично-прогрессирующий
рассеянный склероз
Информационный портал для пациентов и их родственников
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС)
Логотип портала pprs.ru

Как протекает ППРС?

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) – наиболее редко встречающийся тип течения, наблюдаемый примерно у 10-15% людей с РС. 

Как протекает ППРС?

Течение ППРС характеризуется постепенным ухудшением состояния человека, без ярко выраженных периодов стабильности или улучшения. В этом случае  прогрессирование происходит быстрее: если при рецидивирующе-ремиттирующем рассеянном склерозе без терапии проходит, в среднем, 22 года до потери человеком полной способности к самостоятельному передвижению , то при первично-прогрессирующем –10 лет. 
Рассеянный склероз начинается в молодом возрасте. Рецидивирующе-ремиттирующий тип течения чаще диагностируется у пациентов в возрасте 20-30 лет, а первично-прогрессирующий – в возрасте 30-40 лет. 

Общие симптомы РС

То, каким образом проявляется заболевание, то есть его симптомы, зависит от того, где именно в нервной системе появилось поражение, или очаг. Симптомы могут быть самыми разнообразными – это любые  нарушения функции нервной системы. Большинство симптомов  могут встречаться как при РРРС, так и при ППРС. Например, к ним относятся: 
-    Повышенная утомляемость и проблемы со сном. Один из самых частых симптомов и нередко является первым «тревожным звоночком» о том, что с организмом что-то не так.
-    Проблемы со зрением, такие как разница в остроте зрения между глазами, черные пятна, расплывчатые контуры, искажение цветов.
-    Изменения чувствительности или другие симптомы дискомфорта в руках или ногах (стягивание кожи, мурашки, жжение, покалывание). 
-    Онемение в руках, ногах, в других частях тела.
-    Нарушение равновесия, головокружение и другие проблемы с координацией – эти нарушения могут быть настолько сильными, что невозможно целенаправленно выполнять действия. 
-    Снижение мышечной силы (становится трудно поднять ногу или руку, сжать кулак, , присесть и встать). 
-    Проблемы с мочеиспусканием – требуется чаще, или, наоборот, реже ходить в туалет; недержание. 
-    Затруднение речи, артикуляции и глотания.
-    Нарушения в сексуальной сфере.
-    Депрессия и другие эмоциональные расстройства. 

Симптомы, характерные для ППРС

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз отличается от других типов течения постоянным нарастанием симптомов. В то время как основные симптомы являются теми же, что и перечислены выше, определить именно ППРС можно по следующим критериям:
-    Проявление первых симптомов в более взрослом  возрасте
-    Более быстрое течение болезни и  наступление инвалидности
-    Отсутствие периодов улучшения, «ремиссий». 
-    Более выражены симптомы, вызванные поражением спинного мозга: нарушения мобильности, слабость, нарушения со стороны мочевого пузыря и кишечника, сексуальные затруднения, утомляемость. 80% случаев ППРС начинаются с постепенно нарастающей скованности или слабости в обеих ногах. Часто проблема кажется несерьезной, но ухудшение симптомов должно насторожить, даже если речь идет всего лишь о цеплянии носками стоп ступеней.

Диагноз ППРС – что дальше?

На данный момент рассеянный склероз не излечим полностью. Однако для всех типов течения РС, даже для ППРС, уже существует терапия, позволяющая отсрочить наступление более тяжелых симптомов. 
Существует особая группа лекарств — препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС). Они названы так потому, что позволяют замедлить прогрессирование заболевания, отдаляют наступление инвалидности, дают дополнительное время, в течение которого человек остается собой, строит карьеру, семью и воплощает свои мечты. Первый и пока единственный  ПИТРС  для ППРС в 2017 году назад был зарегистрирован и на российском рынке. 
Подробнее о методах терапии при ППРС - в разделе лечение ППРС.
 

M-RU-00006292, 02.2022